SOS-info Hereditary Angio Edema (HAE) or Acquired Angio Edema (AAE)

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Nederlands

Deze patiënt draagt een SOS-infokaart bij zich omdat hij lijdt aan Hereditair Angio Oedeem (HAE) of Verworven Angio Oedeem (AAE).
De kaart geeft:

  • de naam van de patiënt aan,
  • een korte beschrijving van de aandoening en de behandeling,
  • de contactgegevens van de patiënt,
  • de contactgegevens van de behandelend arts
  • het  telefoonnummer van Sanquin Bloedvoorziening, alwaar ook informatie verkrijgbaar is.

De onderstaande tekst is aanvullend op de SOS-pas.

Bij HAE en AAE is een tekort aan functioneel C1-esteraseremmer. Hierdoor treden aanvalsgewijs zwellingen op van in het onderhuidse bindweefsel. De zwellingen zijn in het algemeen niet pijnlijk en zij veroorzaken geen jeuk. Zij zijn op zichzelf ongevaarlijk en verdwijnen vanzelf in de loop van enkele dagen.

Echter indien de zwellingen zich in de bovenste luchtwegen voordoen, dan kunnen deze levensbedreigend omdat dan verstikking dreigt. Zwellingen die zich in de darmen voordoen kunnen veel pijn veroorzaken en kunnen de passage van voedsel door de darmen belemmeren. Een buikaanval kan het klinisch beeld geven van een acute buik.
In dergelijke gevallen moet de patiënt worden behandeld door zo snel mogelijk C1-esteraseremmer – concentraat (500-1000 eenheden) intraveneus toe te dienen. Bij volwassenen en kinderen > 12 jaar: 1000 E bij de eerste tekenen van een acute aanval en, als de patiënt na 60 minuten onvoldoende respons vertoont, een tweede dosis van 1000 E.

Voor andere behandelmethodes wordt verwezen naar het hieronder genoemde 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of
hereditary angioedema.

Bij zwellingen in het keelgebied kan intubatie noodzakelijk zijn om verstikking te voorkomen.

Toediening van corticosteroïden of antihistaminica heeft geen zin bij deze vorm van angio-oedeem.
Zie ook 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema of Wikipedia

English

This patient is carrying an SOS info card with him because he suffers from a: Hereditary Angioedema (HAE) or Acquired Angio Edema (AAE)
The card contains:

  • the patient's name;
  • a short description of his condition and the preventive measures;
  • the patient's usual medication, should swelling occur;
  • the patient's contact information;
  • the treating doctor's contact information; and
  • the address of Sanquin, the Dutch Blood Supply Foundation, from whom information is also available.

The text below is additional to the SOS info card.

HAE and AAE are caractirized by a lack of functional C1-esterase inhibitor.  This condition becomes manifest by bouts of acute paroxysmal swellings of subcutaneous connective tissue. These swellings are generally painless; there are no urticaria. In themselves they do not constitute any danger; they resolve in the course of a few days.

However, (acute) swellings of  the upper airways, bear risk of suffocation and can be life threatening. Intestinal swellings can be very painful. The abdominal edema may mimic appendicitis and influences gut mobility.
In such cases the patient should be treated as soon as possible by intravenous administration of C1-esterase inhibitor (note: also abbreviated as C1 inhibitor) concentrate (500-1000 Units). Children over 12 years of age and adult: 1000 Units at the first signs of an acute attack. If in one hour time there is hardly any relieve, its advised to administer a second dose of 1000 Units of C1-esterase inhibitor concentrate.
For other treatments see the document “2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema”

In the case of swellings in the throat area, intubation of the patient can be necessary in order to eliminate the risk of suffocation.

In patients with this type of angio edema, no effect can be expected from administration of corticosteroids or antihistamines.

Further reference: 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema  or Wikipedia
 


Français

Ce patient porte sur lui une fiche médicale d'urgence car il souffre d'une maladie génétique, l'Angio-œdème héréditaire (AOH, en Anglais HAE) ou d’une maladie appelée  Acquired Angio Edema (AAE).
Cette fiche indique:

  • le nom du patient,
  • une brève description de la maladie et les mesures à prendre,
  • la médication habituellement prescrite au patient en cas de crises d'œdèmes,
  • les coordonnées du patient,
  • les coordonnées du médecin traitant et
  • l'adresse de Sanquin, la banque néerlandaise du sang qui peut également fournir des informations.

Le texte ci-dessous est supplémentaire à la fiche médicale.

HAE et AAE sont caractérisé par un déficit du C1-inhibiteur. La clinique HAE/AAE est caractérisée par des tuméfactions récurrentes. Les atteintes les plus fréquentes sont la peau, les extrémités, et le tube digestif. Les tuméfactions de la paroi intestinale peuvent provoquer des douleurs abdominales importantes, qui amènent même parfois les patients à être pris en charge de manière chirurgicale (imitation d’une appendicite). En général, les tuméfactions ne sont ni douloureuse ni prurigineuse. Les tuméfactions se développe plus ou moins rapidement et dure en moyenne 4 à 5 jours avec une certaine variabilité selon les individus.

Parfois, des tuméfactions de la langue et du larynx peuvent avoir des conséquences dramatiques. L’atteinte des voies aériennes est la plus redoutée étant donné qu’elle peut mener à l’asphyxie et au décès. Voila pourquoi une intubation immédiate soit être nécessaire pour éviter l’asphyxie.


L’administration du concentré C1-inhibiteur (entre 500 et 1000 unités intraveineuse) est le seul traitement d’urgence pour les crises sévères, en particulier les crises laryngées, abdominales ou cutanées invalidantes. Il permet presque toujours de bloquer la progression de l’œdème en quelques minutes.
Pour enfants (>12 ans) et adultes la dose recommandée est 1000 Unités au commencement des premiers symptômes. En cas les symptômes ne sont pas amélioré suffisamment après une heure , il faut une deuxième administration de C1-inhibiteur (de nouveau 1000 unités).

L’administration de corticostéroïdes ou d’antihistaminiques n’ont aucun valeur dans le traitement de cette forme d’angio-œdème.

Voir aussi: 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema ou Wikipedia
 


Deutsch

Dieser Patient trägt eine SOS-Infokarte bei sich, da er an der Erbkrankheit Hereditäres Angioödem (English Hereditary Angio Edema HAE) oder Acquired Angio Edema (AAE) leidet.
Die Karte enthält folgende Informationen:

  • Name des Patienten,
  • Kurzbeschreibung der Erkrankung,
  • Die für den Patienten gebräuchliche Medikation bei auftretenden Schwellungen,
  • Kontaktdaten des Patienten,
  • Kontaktdaten des behandelnden Arztes,
  • Adresse von Sanquin, der niederländischen Blutbank, wo weitere Informationen erhältlich sind.

Der folgende Text ist neben der SOS-infokarte.

HAE und AAE wird durch einen Mangel von  C1-Inhibitor verursacht. Diese Krankheit  geht mit dem Auftreten von Schwellungen im subkutanen Bindegewebe einher.
Die Schwellungen sind im Allgemeinen nicht schmerzhaft und verursachen keinen Juckreiz. Sie sind an sich ungefährlich und verschwinden im Verlauf einiger Tage von selbst.

Die Schwellungen können jedoch lebensgefährlich sein wenn sie sich im Hals befinden, da sie zu einem Verschluss der Atemwege führen können. Die Schmerzhafte Schwellungen der Darmwände können zum klinischen Bild eines akuten Abdomens führen (z.B. klinisch eine Appendizitis imitieren).
In solchen Fällen muss der Patient durch möglichst schnelle intravenöse Verabreichung von C1-Esterasehemmer-Konzentrat (500-1000 Einheiten) behandelt werden. Für Erwachsenen und Kinder (>12 Jahre) sind 1000 Einheiten notwendig. Tritt eine Stunde nach Verabreichung des Präparates keine deutliche Verbesserung der Beschwerden auf muss eine weitere Dosis C1-Esterasehemmer-Konzentrat verabreicht werden (1000 Einheiten).
Andere Behandlungen sind beschrieben im “ 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema”

Bei Schwellungen im Halsbereich muss frühzeitig ein Anästhesist konsultiert werden so dass bei einem akuten Verschluss der oberen Luftwege sofort eine Intubation ausgeführt werden kann. 
Die Verabreichung von Corticosteroiden oder Antihistaminika hat bei dieser Form des Angioödems wenig Sinn.

Sehen Sie auch: 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema oder Wikipedia


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- Hereditair Angio Oedeem en Quincke's Oedeem