Medische informatie

Hereditair Angio Oedeem

HAE is een erfelijke ziekte. Geschat wordt dat in Nederland ongeveer 1500 personen aan de ziekte HAE lijden. HAE wordt veroorzaakt door een defect in een gen. Emotionele factoren (stress) en kleine chirurgische ingrepen (trekken van een kies) kunnen leiden tot een aanval. Vaak vindt een aanval echter plaats zonder duidelijke aanwijsbare reden.

HAE is dominant overerfbaar, wat betekent dat kinderen van een patiënt met HAE 50 % kans hebben ook HAE te krijgen. De kans is voor meisjes en jongetjes gelijk. Het is bij het vaststellen van de aandoeningen belangrijk na te gaan of personen in de familiekring van de patiënt ook HAE hebben.

Bij een aanzienlijk deel van de patiënten gaat het echter om nieuwe gevallen. Als niemand in de familie HAE heeft wil dat dus niet zeggen dat deze patiënt geen HAE heeft.

Behandeling HAE:

Preventief kunnen medicijnen worden ingenomen die op het hormoonstelsel inwerken, zoals Danazoll®. Deze medicijnen bevatten stoffen die lijken op het mannelijk hormoon testosteron. Dit hormoon kan verschillende bijwerkingen veroorzaken die vooral voor vrouwen vervelend kunnen zijn.

Om aanvallen te verminderen of te stoppen wordt ook Cyklokapron® of tranexaminzuur voorgeschreven  Cyclokapron is verkrijgbaar in tabletvorm en gaat de doorlaatbaarheid van de vaatwand tegen. Als medicijn wordt ook Cetor® (Sanquin) voorgeschreven, een bloedproduct afkomstig uit het plasma van bloeddonoren.  Een nieuw medicijn is Ruconest® (Pharming) een recombinant humaan C1 esteraseremmer. Deze laatste twee middelen dienen intraveneus te worden toegediend, d.w.z. een toediening via de aders. Beide fabrikanten hebben daartoe een thuiszorg dienstverlening opgezet. 

Quincke’s Oedeem

QE wordt in het buitenland meestal alleen aangeduid met Angio Oedeem. De oorzaken van Quincke’s Oedeem zijn zeer uiteenlopend en doorgaans moeilijk vast te stellen. Overgevoeligheid voor een bepaalde stof kan zeker een oorzaak zijn.

In tegenstelling to HAE is er bij QE geen spraken van een tekort aan C1 esteraseremmer, wel spelen andere complement-factoren een rol bij het ontstaan van de zwellingen, evenals factoren uit het stollingssysteem en uit het kallikrëine-kininesysteem.

Behandeling QE:

Belangrijk is om te achterhalen wat de oorzaak van de zwelling is. Mocht de oorzaak liggen in een allergische reactie voor een bepaalde stof, dan is het van belang contact met deze stof te vermijden. Preventief en in geval van een aanval worden vaak antihistaminica zoals Tavegil ®voorgeschreven. In ernstige gevallen kunnen corticosteroïden worden gebruikt. Bij een dreigende afsluiting van de luchtwegen is behandeling met Epinefrine (adrenaline) en/of intubatie noodzakelijk.


hae qe hereditair angio oedeem quincke's oedeem haeqe

- Hereditair Angio Oedeem en Quincke's Oedeem